Degeneración espinocerebelosa

La degeneración espinocerebelosa o degeneración espinocerebral es una enfermedad en la cual las neuronas del cerebelo (la zona del cerebro que controla la coordinación muscular y el equilibrio) se deterioran y mueren.

Las enfermedades que causan la degeneración cerebelosa pueden involucrar también zonas del cerebro que conectan el cerebelo a la médula espinal, tales como la médula oblongada, la corteza cerebral y el tronco encefálico.

La degeneración cerebelosa es a menudo consecuencia de mutaciones genéticas hereditarias que alteran la producción normal de proteínas específicas necesarias para la supervivencia de las neuronas.

Enfermedades asociadas a la degeneración espinocerebral: Las enfermedades que son específicas del cerebro, así como algunas enfermedades que ocurren en otras partes del organismo, pueden hacer que se mueran neuronas en el cerebelo. Las enfermedades neurológicas que provocan degeneración cerebelosa incluyen:

a) accidente cerebrovascular agudo y hemorrágico, cuando existe una falta de flujo sanguíneo o de oxígeno al cerebelo.

b) atrofia corticocerebelosa, atrofia multisistémica y degeneración olivopontocerebelosa, que constituyen trastornos degenerativos progresivos en los cuales la degeneración cerebelosa es una característica clave.

c) ataxia de Friedreich y otras ataxias espinocerebelosas, ocasionadas por mutaciones genéticas hereditarias que matan progresivamente las neuronas del cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal.

d) encefalopatías espongiformes transmisibles (como la “enfermedad de las vacas locas” y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) en las cuales proteínas anormales causan inflamación del cerebro, especialmente del cerebelo.

e) esclerosis múltiple, en la cual el daño de la membrana aislante (mielina) que recubre y protege las células nerviosas puede involucrar el cerebelo.

Entre las enfermedades que pueden causar degeneración cerebelosa se encuentran:

1. Las enfermedades endocrinas que afectan la tiroides o la glándula pituitaria (hipófisis)

2. Abuso crónico de alcohol que ocasiona daño cerebeloso temporal o permanente.

3. Trastornos paraneoplásicos en los cuales los tumores en otras partes del organismo producen sustancias que hacen que las células del sistema inmunitario ataquen las neuronas en el cerebelo.

Síntomas que produce esta enfermedad: Los síntomas más característicos de la degeneración cerebelosa son una marcha tambaleante e inestable con las piernas separadas, por lo general acompañada por un bamboleo del tronco, hacia delante y hacia atrás.Otros síntomas incluyen movimientos lentos, inestables y espasmódicos de los brazos y de las piernas, habla lenta y arrastrando las palabras y nistagmo (movimientos pequeños y rápidos de los ojos).

Esta enfermedad es incurable hasta el día de hoy, pero existe tratamiento y rehabilitación para ralentizar el proceso de la enfermedad.

hay muy pocas personas con esta enfermedad una de las mas conosidas es
Kitou Aya

antes de enfermar


despues de enfermar

Aya Kitou, un litro de lagrimas o el como valorar tu vida

Esto es realmente clasico en todos nosotros, tenemos un problema, y sentimos que es el problema mas grande del mundo, nacemos con una condición física que no nos agrada, altura, color, peso, y nos sentimos mas personas mas desafortunadas del mundo, y me incluyo yo misma también, mucha veces he sentido que mis problemas son tan abrumadores, que mi vida es tan hedionda y luego me doy cuenta de las tarugadas que digo y pienso.. que imbécil fui… cuando realmente tengo que dar gracias de las cosas que tengo



La chica de la foto, su nombre era Aya Kitou… era una chica como cualquier otra, 15 años, buena estudiante, enamoradiza como todos los chicos y chicas a esa edad, muy buena jugando basquetbol, con muchas ilusiones en la vida, de repente, comenzó a darse cuenta de cosas que no son normales como:



Caerse muy fácilmente, vista borrosa, cosas fáciles como tomar su comida y llevársela a la boca de repente le daban dificultad, ella pensaba que era debido a que dormía muy poco o a algún desajuste hormonal debido a la pubertad, y no le dio importancia, hasta que un dia después de sufrir una aparatosa caída sin siquiera meter las manos fue que notaron que algo había mal y le fue diagnosticada degeneración espino cerebral

Lo cual significaba que todo su sistema motriz comenzaría a degenerarse lentamente, y sin cura alguna, con lo cual pronto comenzaría a sufrir los terribles síntomas como:

Caidas Frecuentes

Imposibilidad de moverse libremente

Dejaria de caminar

Perderia el habla

Podria morir de asfixia comiendo o incluso pasando su propia saliva

Y lo peor de todo es que su conciencia, su cerebro estaría intacto, es decir, estaría consiente en cada momento de su trágica enfermedad

Obviamente el diagnostico la devasto, aunque al principio ella pensaba firmemente que se curaría, y comenzó a escribir un diario con todas sus experiencias, desgraciadamente dicho diario no fue muy largo ya que pronto perdió la capacidad de caminar, tuvo que ser postrada en una cama, al poco tiempo perdió la capacidad de escribir, ella escribió hasta el momento en que le fue posible sostener un lápiz (he tenido la oportunidad de ver scans de sus diarios y es doloroso ver que la tinta esta borrada por sus lagrimas) y al poco tiempo perdió el habla...

Kitou Aya nació en 1962 en una familia modesta de Japón. Su padre tenía una tienda de tofu y su madre era consultora de salud. Tenía dos hermanos. Un día, después de desarrollar una torpeza inusual en ella, acudió al médico. Después de realizar algunas pruebas de rutina, descubrieron que algo no iba bien. Era difícil de creer en una chica tan joven, solo 15 años, pero el diagnóstico no mentía. Degeneración espinocerebral.

La degeneración espinocerebral, nombre traducido del inglés, es una de las tantas enfermedades neurológicas que no tienen una causa conocida y que no tienen cura. Existen medicamentos que pueden ralentizar su desarrollo, pero la enfermedad no se rige por las mismas pautas en todos los pacientes. En el caso de Aya, el desarrollo fue muy rápido. Al principio, las órdenes que daba su cerebro para coger objetos o calcular distancias dejaron de cumplirse. Después perdió la fuerza para agarrar objetos y empezó a tener dificultades para andar y para hablar. Cuando asimiló que jamás podría volver a andar, perdió el habla y todas sus funciones motoras y asi fue como el 23 de mayo de 1988, diez años después de haber sido diagnosticada, se quedo profundamete dormida

Todos sus diarios fueron recopilados y publicados bajo el titulo de 1 rittoru no namida, es decir, un litro de lagrimas…

Dichos diarios han vendido a la fecha un millón de ejemplares, eso solamente en Japon, ya que ha sido editados en otros idiomas, incluyendo el español

Fue tal el impacto de esta historia, que en el año 2005 se realizo un drama contando la vida de esta joven, llamado "1 litro de lagrimas".

Lamentablemente no nos encontramos ante una historia de lucha y superación contra la enfermedad, si no ante una historia de resginacion, con el eterno y desgarrador ¿Por qué a mi?¿Porque tuve que nacer? ¿ Que hice para merecerlo?, ninguna de sus ilusiones se pudo cumplir, no tuvo novio, no se caso como ella soñaba, perdió a sus amigos, y tuvo que dejar la escuela ya que aunque al principio usaba una silla de ruedas, la misma silla era un impedimento para algunas actividades además de que al poco tiempo ya no podía tomar clases de forma “normal”

Mas que nada es una historia que aunque no fue la intención de ella, nos hace reflexionar, y dar gracias de todas las cosas que tenemos y podemos hacer mientras podemos, en vez de dejar que la vida nos coma y sentarnos a ver como los años pasan(me incluyo) pensando que nuestros problemas o nuestra situación son la peor en el mundo, cuando, siempre, siempre podemos estar peor

Dichos diarios tuvieron una adaptación a serie de tv (DORAMA) bajo el titulo 1 rittoru no namida (un litro de lagrimas) la pueden encontrar en youtube o en esos sitios que todos conocemos, dicha serie conto con la asesoría de la madre de Aya

fuente :
http://www.frikigirls.com/20100726640/frikigirls/fg/aya-kitou-un-litro-de-lagrimas-o-el-como-valorar-tu-vida.html